鸟氨酸循环的关键酶是

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氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ。
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于肝线粒体中，以游离的氨作为氨基供体合成氨甲酰磷酸，参与鸟氨酸循环最终合成代谢产物尿素，CPS-I是鸟氨酸循环过程中的限速酶，只有在变构激活剂N-乙酰谷氨酸（AGA）存在时才被激活，N-乙酰谷氨酸可诱导CPS-I的构象发生改变，进而增加酶对ATP的亲和力。

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